治疗眼睛泪线瘤吃什么药物 泪腺肿瘤分哪些类型?

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泪腺肿瘤分哪些类型?

  泪腺肿瘤是一种发生在泪腺部位的肿瘤,根据其组织学类型可分为良性和恶性两类。良性泪腺肿瘤包括泪腺混合瘤、泪腺脂肪瘤、泪腺囊肿等,而恶性泪腺肿瘤则包括泪腺癌、泪腺肉瘤等。

泪腺肿瘤根据其性质和特点,可以分为:

  良性泪腺肿瘤:

是一种生长缓慢、边界清晰、不会扩散到其他部位的肿瘤。其中最常见的是多形性腺瘤,也被称为泪腺混合瘤。这种肿瘤通常是良性的,但有时会转变为恶性。

  恶性泪腺肿瘤:

恶性泪腺肿瘤通常是由良性泪腺肿瘤转变而来,但也有一些一开始就是恶性的。恶性泪腺肿瘤包括泪腺囊性癌、泪腺腺样囊性癌、泪腺黏液表皮样癌等,这些肿瘤的生长速度快,容易扩散到其他部位,预后较差。

  总之,泪腺肿瘤的类型较多,不同类型的泪腺肿瘤治疗方案不同,预后也不相同。良性泪腺肿瘤一般采取手术切除的方法进行治疗,术后复发率较低;而恶性泪腺肿瘤则需要采取手术切除联合放疗和化疗的方法进行治疗,但预后通常较差。

  如果有任何关于泪腺肿瘤的问题或症状,请及时就医并接受专业医生的诊断和治疗。

「眼肿瘤论坛」关注儿童泪腺腺样囊性癌的诊治

王蕾 马建民

首都医科大学附属北京同仁医院

腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)是起源于各种分泌腺体的一种上皮性恶性肿瘤,好发于涎腺,原发于泪腺者较少见。泪腺腺样囊性癌(lacrimal gland adenoid cystic carcinoma, LGACC)好发于年龄40岁女性,30岁以下发病者也占有一定比例,但是儿童患病者罕见。临床表现与其他泪腺占位性病变有相似处,肿瘤自发性疼痛及邻近骨质破坏是LGACC突出的特点。目前,手术切除联合放化疗综合性治疗是LGACC的主要治疗方法,但LGACC复发率高,易向周围组织浸润,甚至发生远处转移,预后差。本篇报道了1位13岁男性患儿左眼发生LGACC的诊治经过,希望引起临床眼科医生的关注。

病历报道

患儿男性,13岁,主因左眼球突出逐渐加重3个月伴眶区疼痛1个月就诊。患儿于3个月前出现左眼眼球轻度突出,无视力下降、溢泪、畏光等不适,家长未予重视。随后患儿眼球突出逐渐加重,开始于眼眶外上方触及肿物,并于1个月前出现左眼眶区疼痛,故家长带患儿就诊于当地医院,行X线片检查发现“左侧泪腺占位性病变”,建议转诊至北京同仁医院眼肿瘤专科就诊。查体:全身一般状况良好。专科查体:左眼球突出,眼球向鼻下方移位,向颞上运动受限;左眼眶外上方泪腺区可扪及一大小约1.5cmX1.0cm的肿物,质硬,活动度差,边界欠清楚,有压痛;双眼角膜透明,KP(-),前房中深,Tyn(-),虹膜纹理清,瞳孔圆,直径3mm,对光反射(+),晶状体透明,眼底正常。眼眶CT扫描显示左侧泪腺窝类圆形、密度较均匀的软组织影,大小约2.5cmX3.0cm,与周围组织分界欠清,围绕眼球壁呈铸型状;并且眶上壁骨质变薄,眶腔增大(图1)。MRI扫描显示左侧泪腺明显肿大,T1WI相肿物呈等信号,T2WI相呈高信号,信号较均匀,肿物边缘可见部分低信号区,可能是残留的泪腺组织,增强扫描可见肿物明显强化,部分边缘强化不明显(图2)。门诊以“左侧泪腺区占位性病变”收入院。经过充分术前准备,全身麻醉下行泪腺区肿物切除术,术中见肿物质地较硬,与周围组织分界不清,切除物送病理。病理检查示:泪腺腺样囊性癌。患儿术后切口恢复好,出院后行局部放射治疗,定期门诊随诊,至今随访6个月尚未见复发。

讨论

腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)是一种少见的上皮性恶性肿瘤,起源于各种分泌腺体,发病占头颈部恶性肿瘤的1%[1.2],最常见的部位是涎腺,原发于泪腺者较少见[3]。泪腺腺样囊性癌(lacrimal gland adenoid cystic carcinoma, LGACC)发病率位于泪腺上皮性肿瘤的第2位,仅次于多形性腺瘤,是最常见并且恶性程度高的泪腺恶性上皮性肿瘤,占泪腺上皮性肿瘤的29%,占所有原发眼眶肿瘤的4.8%[4.5]。据统计,LGACC好发于35-50岁的成年人,平均发病年龄为40岁,但ACC的发病年龄小于其他泪腺恶性肿瘤,30岁以下患者占有一定比例,但儿童发病者少见,国外有23例发病,最小年龄为6岁[6-11],国内仅见2例报道,其中年龄最小为15岁,与本例患者相近[12.13];女性较男性发病更为多见[14.15]。

目前认为LGACC的发病与基因突变有关,其中p53、bcl-2基因突变对LGACC的发生、发展及预后起着重要作用。研究发现,p53突变后产生的异常p53蛋白在LGACC中的阳性率为72.3%,而正常组织中无p53蛋白表达,其表达强度越高,临床预后越差[16.17];此外Papadaki等发现复发性LGACC中突变p53表达高于初发患者[18]。bcl-2是最重要的抑制凋亡基因,在肿瘤细胞凋亡中具有重要的调控作用[19],而bcl-2蛋白表达的降低与泪腺组织恶性转化有一定关系,并且随着bcl-2蛋白表达强度增强,其临床预后越佳[20]。谷胱甘肽过氧化物酶3(glutathione peroxidase 3, GPX3)是一种氧自由基代谢酶,它在正常组织中高表达,被认为具有抑癌作用,有研究发现在LGACC中,GPX3基因转录水平、蛋白表达均明显降低,认为GPX3基因突变导致GPX3蛋白表达降低与LGACC的发病有关[21]。

LGACC的典型临床表现为眼球突出、移位,眼球运动受限,伴有眶区自发性疼痛;疼痛是较为特征性的临床表现,发生率高达79%,这是因为肿瘤呈嗜神经性生长,早期可侵犯邻近骨膜骨壁[22.23]。本例患儿就诊时眼球突出明显,并有眶区疼痛,症状较典型。查体时在患侧泪腺窝部位可触及扁平形、表面欠光滑、结节状肿物,肿物质地中等偏硬,附着于眶骨缘,活动度差,有明显压痛[24]。此外,还可出现上睑下垂、视力下降和复视等症状[22]。LGACC病程短,侵袭性强,预后差。肿瘤沿周围神经浸润生长,通过神经浸润而侵犯颅内的概率高达15%,是涎腺ACC的15倍;研究发现神经受累者预后更差,且易发生远处转移[25.26]。LGACC发生远处转移的概率约为25%-55%[27.28],其转移部位以肺脏最常见,其次为骨、肝和脑等[24.29]。远处转移是导致治疗失败以及患者死亡的主要原因。

LGACC的影像学表现较为复杂,尤其是CT表现,对于诊断具有重要作用。CT显示大多数LGACC发生于泪腺窝处,正常的泪腺轮廓消失,肿瘤为扁椭圆形、不规则形或梭形,呈高密度,少数瘤内可见钙化灶;部分肿瘤可见小囊状、斑点状的低密度改变,为中到高度强化,实质部分强化而使囊变坏死区更为明显,曾有几乎全部囊变的病例,CT显示肿瘤有略厚的强化边缘,术前误诊为皮样囊肿瘤[7.22]。肿瘤形状常不规整,有结节状突起,呈“生姜”样,此征象被认为是泪腺恶性上皮性肿瘤的标志之一[30],但并不具有特异性。病变早期多无骨质破坏,晚期邻近眶壁呈虫蚀样或广泛骨质改变,骨质破坏是本病常见的影像学征象[31]。进展期可见病变向邻近结构蔓延,多为直接侵犯,部分也可沿周围神经转移,甚至出现“跳跃转移”,即在远处发现转移灶,但并不与泪腺区病变相连,此征象也是ACC常见表现之一[32]。本例患儿的CT上病变外形较规整,未见囊性改变,并且骨质破坏较轻、并不明显,邻近结构未被侵犯,说明疾病尚处于相对较早期阶段。LGACC的MRI表现缺乏特异性,与正常眼外肌比较,T1WI呈低或等信号,T2WI多呈高信号,信号多不均匀,增强扫描呈中度至高度强化,本例患儿的MRI表现与此相符,MRI相较CT而言,更能清楚显示病变与眼外肌、视神经的关系,以及向邻近结构蔓延的范围,能更敏感、准确地发现病变沿周围神经转移,增强扫描联合脂肪抑制技术显示效果最佳[31.33]。

早期LGACC未出现骨质破坏,加之无泪腺区疼痛的临床表现,此时需与以下泪腺病变鉴别:(1)良性泪腺混合瘤,是泪腺区最常见的肿瘤,多呈类圆形,有假包膜,表面光滑、边界清楚,密度较均匀,可压迫邻近眶壁骨质,但无骨质破坏。良性泪腺混合瘤术后较易复发,复发率5.5%-41.7%不等[34-36],复发多与手术中未完整切除导致肿瘤细胞残留有关。(2)恶性泪腺混合瘤,是泪腺上皮性肿瘤中第三位常见病变,可由良性泪腺混合瘤恶变而来,良性混合瘤存在的时间越长、手术后复发次数越多,恶变几率越高[31.32],表现为肿物突然增大,并伴有疼痛感。X线检查示眶骨颞上方骨质呈虫蚀样破坏,CT扫描示肿物形状不规则,边界不清楚,呈锯齿样改变;眶骨不均匀破坏,肿物可向鼻窦或颅内等部位蔓延[37]。耳前及颈部淋巴结肿大有助诊断[34]。(3)泪腺型炎性假瘤,多表现为单侧眼球突出、移位、眼球运动障碍,多伴有上睑红肿,疼痛,结膜充血水肿等。影像学表现为泪腺弥漫性增大、边界不清,呈扁平形,增强后肿块明显强化;多向前发展,常伴有附近眼外肌及眼睑炎性改变,泪腺增大合并眼外肌增粗是较为特异的征像,不伴有骨质改变。常有好转与加重反复史,糖皮质激素疗效明显。

在病理学方面,LGACC分为筛孔型、管状型和实体型三种。筛孔型ACC的肿瘤细胞排列成筛网状,中间有纤维间隔;管状型ACC内层为多层上皮细胞形成管样结构;而实体型ACC瘤细胞排列紧密,呈片状或实体状,中间有纤维间隔形成[38]。前两种病理分型预后较实体型好,实体型ACC又称为基底细胞样型ACC,其侵袭性更强,在早期肿瘤直径较小时即可累及周围组织及眶壁[39]。研究发现在免疫组化方面,当LGACC出现嗜神经性生长时,肿瘤内出现S-100和神经细丝酸性蛋白的特异性表达,推论LGACC的嗜神经性侵袭特性与肿瘤细胞中存在神经膜细胞分化有关[15]。

LGACC治疗较为困难,目前手术治疗仍为首选治疗方法,多采用扩大局部切除术,但是由于ACC易侵犯骨质,手术很难将侵犯到骨壁的肿瘤细胞彻底去除,少量的残留肿瘤细胞易导致复发,故术中多采取电烙或凿除与肿瘤紧邻的部分骨壁,以期尽可能清除残余的肿瘤细胞[40]。术前或术后可辅以放疗或(和)化疗,能一定程度降低复发率,提高生存率。术后放射治疗有利于肿瘤的局部控制,并且应尽可能缩短手术与放疗之间的时间间隔[41]。放射治疗的方法有很多,可采用放射性粒子植入,最常用的是125I 粒子组织间植入术[42],近年来一些新型的放疗方式在ACC的治疗中逐渐占有一席之地,如调强放射治疗,在提高有效性的同时,能够一定程度上避免对周围正常组织结构的放射性损伤[43]。临床发现ACC对顺铂及盐酸阿霉素的反应良好,经颈动脉用药,药物可直接作用于肿瘤区的血管系统,效果更佳,同时能够减轻化疗的全身副反应[44.45]。此外,有学者认为,随着治疗次数增加,复发间隔时间逐渐缩短,肿瘤生长加速,易侵犯眶周结构,如前中颅窝、海绵窦、副鼻窦等,手术风险大且无法完全切除,此时可使用伽玛刀治疗,对控制病情发展、延长患者生命有一定效果,但是易复发[46]。LGACC复发率及致死率均很高,治疗后5-6年内复发率达55%-80%,10年存活率仅为20%[27.47],预后差。对于儿童发生LGACC,Miguel等人观察了18例LGACC患儿,发现大部分患儿的预后较好,预计15年生存率达58%,存活患儿很少发生肿瘤坏死、出血、周围神经受侵等情况[6],国内尚无相关研究,但是本例患儿存在相似特点,肿瘤形态规则、内部无出血坏死,术后恢复好,至今未见复发,也提示我们,早期发现肿瘤并且及时手术治疗对改善患儿预后有帮助,不过本例患儿仍需长期随访。

本例患者发病年龄小,在早期仅表现为轻度的眼球突出而被忽视,最终通过病理组织学检查得以确诊。本病例提示临床医生,虽然儿童期LGACC罕见,但当发现儿童泪腺区占位性病变时,尤其在疾病早期、临床症状不典型且CT上骨质破坏不明显时,也要考虑到LGACC的可能,尽量避免误诊漏诊的发生,为此提高临床医生对LGACC的认识至关重要。鉴于LGACC致死率、复发率高,对于疑似病例,应及时行手术切除联合病理组织学检查以尽早确诊,术后联合放疗或化疗,以期改善患者预后。

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得了眼肿瘤,能否既保命又保眼球?第医线

图说:贾仁兵在帮患儿检查眼睛奚荣佩 摄(下同)

  6岁女孩童童正在病床上摆弄心爱的玩偶,和普通小孩并无两样。“让我看看你的眼睛,等下换你帮我看好吗?”贾仁兵医生在查房,他蹲下身子,把手电筒递给孩子。

  一束明亮的光照在女孩的右眼球上,长长的睫毛下,大眼睛显得有些特别:右眼球发白,如同猫眼;左眼球乌黑但不转动,仔细看,是眼球被摘除了,装了义眼片。童童得了视网膜母细胞瘤,双眼发病。左眼就诊时已经很严重,医生不得不摘除左眼球,目前正在采用新技术治疗,以保住病情较轻的右眼,为她留住光明。

  普通人很难想象,眼睛也会得肿瘤!今年“全国爱眼日”前夕,记者采访上海交通大学医学院附属第九人民医院副院长贾仁兵主任医师,他说,在导师范先群院士的带领下,眼科肿瘤团队始终在努力,让更多的患者保生命、保眼球、保视力。

  新技术让更多患儿保眼

九院眼科南部病房收治了不少视网膜母细胞瘤患儿。这是一种好发于婴幼儿的恶性肿瘤,其典型症状为瞳孔发白、发黄。这种病遗传型病例约占1/3,大多为双眼病变;非遗传型散发病例约占2/3,为单眼病变。如果早期治疗,患儿保眼率非常高;然而,大部分患儿出现标志性的“白瞳”时才被发现,诊断太迟,眼球摘除率超50%。

“这个男孩是单眼发病,发现早,治疗效果非常好。”“这个孩子经过治疗,眼球已经不发白了,肿瘤也萎缩了,普通人根本看不出他得病。”病房里,孩子们都很喜欢这个叔叔。“你看我伸出的手是数字几?”“5!”“非常好,你3岁就能看到5了!”贾仁兵擅长逗孩子,孩子哈哈大笑,成人也发出会心一笑。

视网膜母细胞瘤早期患儿多采用激光、冷冻等局部治疗,可以临床治愈。眼内中晚期患儿,需要采用化疗联合局部治疗等。但是,传统化疗复发率高、保眼率低、副作用大,九院眼科通过采用经眼动脉超选择介入化疗这一新技术,将化疗药物直接注射到平均直径只有0.66毫米的眼动脉末端,实现精准给药,保眼率也大幅度提升。

一个5岁女孩吸引了记者的目光。她双眼高度不一致,一只眼球突出,仿佛要从眼眶里弹出。“我们也是检查视力时医生提醒才注意到的。”孩子妈妈说。原来,女孩的肿瘤长在泪腺上,导致眼球突出移位。泪腺肿瘤的主要类型之一为泪腺上皮性肿瘤,一般手术治疗为主,恶性则术后需放疗。有些泪腺上皮性肿瘤手术不当,容易复发甚至恶变,因此对术者的技术和责任心都提出了很高要求。

  不断挑战眼科难题

在九院眼科病房,患者从全国各地慕名而来,还有两类疾病数量比较多。一类是眼黑色素瘤,另一类是眼部血管类疾病,包括血管畸形。前者恶性程度高;后者虽不危及生命,但手术的复杂程度却令许多医生却步。

葡萄膜黑色素瘤患者约50%最终会发生转移,致死和致盲率高。九院眼科开展了针对此病的巩膜敷贴放射治疗和肿瘤切除手术,提高保眼率。简单说,就是在眼内放置一个半球形的放射敷贴器,其含有放射源,可单向发出放射线,照射并灭杀肿瘤细胞,控制肿瘤的增长。这种局部敷贴治疗,就像给眼球打了一块有放射性的“补丁”。

当然,医学的发展还是有局限性,一部分病人最终还是会失去眼球。即便如此,得益于九院眼科和相关学科的强大实力,依然能为患者创造更多的机会。徐先生因病情恶化痛失右眼,由于肿瘤切除损失面部大量组织,医生们从他的腿部“借”组织,“移花接木”到了面部。未来还将进行眼窝再造,让他佩戴眼片。

60岁的安徽患者老张20年前就发现左侧太阳穴附近的血管四处隆起,像隐藏在皮下的一团乱麻。由于没有影响生活,就没有在意。最近,老张的眼球突出,眼睛发胀,肉眼可见两眼一高一低,他辗转找到了贾仁兵。“虽不影响生命,但是治疗不简单。这里血管很丰富,搞不好就很难止住出血。”

眼部静脉畸形的手术,如果没有导航,全靠医生经验,畸形位置在哪里只有切开后才知道,增加了手术中的出血量。但贾仁兵有秘密武器——九院眼科研发的导航技术能帮助医生精准地找到血管畸形的位置。

眼肿瘤中还有一类恶性程度很高——睑板腺癌。一位女士大约五六年前因“霰粒肿”就诊于当地医院,想不到小小肿块反复发作,后确诊“睑板腺癌”,医生推荐她到上海九院。经治疗,患者的眼肿瘤被切除,预后很好,没有复发。查房时,她紧握住贾仁兵的手:“你们真是我的救命恩人!”

  手术绝非只是切干净肿瘤

九院眼科是国家临床重点专科、上海市重点学科、上海市眼部疾病临床医学研究中心。从导师范先群院士20年前给他定下“眼肿瘤”的方向后,贾仁兵就不断精进业务,现在,他的团队医生也是主攻方向明确,通过专病管理模式,不断做精做强专业。比如,范佳燕和韩明磊主攻视网膜母细胞瘤,常和孩子打交道;宋欣主攻泪腺肿瘤;庄艾常负责葡萄膜黑色素瘤患者;许诗琼主要研究眼睑和结膜肿瘤;周一雄管理淋巴瘤患者更多;王业飞则擅长内镜和多学科手术……对于治疗不同疾病,贾仁兵也在思考,如何治疗、治疗到什么程度才是最佳状态?

  很多患者存在误区,认为手术一定要切干净。其实并非如此。比如眼部淋巴瘤,手术主要为了病理诊断,放疗可以起到比手术更好的效果,很多患者并没有用手术“大动干戈”。

再比如血管畸形,医生往往是在确保安全的前提下,尽可能多地清除畸形血管,但不一定完全清除干净,影响眼睛功能的病灶还是会保留下来。此时,患者就会担心未来会再挨一刀。但贾仁兵有自己的坚持:眼眶内部血管非常丰富,因为有一些牵涉到视神经和重要的血管,所以是无法清除的;全部清除,就会留下损伤视神经、引起大出血的风险。

这又涉及到一个重要话题,如何跟患者沟通?贾仁兵说,治疗前就要把现实情况、预后判断跟患者交代清楚,避免因不能和预期相匹配而出现矛盾。“我们要思考治疗的度,在浅尝辄止和过犹不及之间掌握好平衡。医生不仅仅要知道怎么切,还应该知道要不要切、需不需要大切。”在他看来,眼肿瘤治疗的根本目的是在保生命的前提下尽可能保眼球、保视力,改善功能和症状,而绝非只看病灶有无清除干净。(文中患者均为化名)

新民晚报记者 左妍